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Hémophilie

L’hémophilie est un trouble chronique et héréditaire. Quelque 3 000 Canadiens sont atteints d’hémophilie A ou B. Le tiers d’entre eux ne présentent pas d’antécédents familiaux. La cause de la maladie est alors attribuable à une nouvelle mutation génétique. Autrement dit, personne n’est à l’abri de cette maladie.

Le sang d’une personne atteinte d’hémophilie ne coagule pas normalement. Cette personne ne saigne pas plus abondamment ou plus rapidement que d’autres : elle saigne cependant plus longtemps si elle ne reçoit pas le traitement nécessaire. Il est rare qu’un hémophile présente de graves complications par suite de blessures externes.

Les saignements les plus inquiétants sont ceux qui se produisent à l’interne, dans les muscles et les articulations. En l’absence de traitement, ces saignements sont extrêmement douloureux et peuvent entraîner d’importantes difformités. Lorsqu’un saignement se produit dans un organe vital, surtout le cerveau, il peut même être fatal.

Les formes les plus graves d’hémophilie touchent presque exclusivement les hommes. Toutefois, les femmes qui sont porteuses manifestent souvent des symptômes d’une hémophilie légère et peuvent avoir des troubles de saignement qui compromettent leur qualité de vie.

Maladie de von Willebrand

La maladie de von Willebrand est le trouble héréditaire de la coagulation le plus courant. Un Canadien sur cent (soit 300 000 personnes) est porteur du gène de la maladie de von Willebrand. On estime que les symptômes de cette maladie touchent 30 000 Canadiens, hommes et femmes, dont beaucoup n’ont pas encore été correctement diagnostiqués. De graves hémorragies peuvent survenir lors d’une opération, d’un accouchement ou d’un traumatisme. La qualité de vie d’une femme atteinte de cette maladie peut être nettement plus compromise que celle d’un homme dans la même situation. Certains cas de saignements menstruels abondants mènent à une hystérectomie. Or, une telle intervention est inutile lorsque la maladie est diagnostiquée et traitée comme il se doit. De fait, il existe des traitements efficaces pour la maladie de von Willebrand.

Il existe également d’autres déficiences en facteurs de coagulation plus rares, comme les troubles de la fonction plaquettaire.

• saignements intra-articulaires, particulièrement dans les genoux, les coudes et les chevilles
• saignements intramusculaires et dans les tissus mous
• ecchymoses (bleus) au moindre choc
• saignements prolongés et fréquents du nez
• saignements prolongés des gencives chez l’enfant qui vient de perdre une dent ou lors d’extractions  dentaires
• saignement anormal lors d’une opération, d’un accouchement ou d’un traumatisme
• saignements menstruels abondants ou prolongés
• saignement du cordon ombilical à la naissance
• hémorragie cérébrale (saignement dans le cerveau)

Si vous éprouvez l’un de ces symptômes ou si vous soupçonnez un trouble de la coagulation, parlez-en à votre fournisseur de soins primaires.

En règle générale, les concentrés de facteurs de coagulation et autres options thérapeutiques permettent de traiter efficacement les cas d’hémophilie. Les enfants hémophiles peuvent donc grandir et vivre pleinement.

À quel moment devez-vous communiquer avec nous?

Vous devez communiquer avec le Programme d’hémophilie dans les cas suivants :

• vous avez des saignements qui exigent des soins;
• vous subirez une intervention ou une opération (les traitements actuels ne suffisent peut-être pas);
• vous avez besoin de fournitures (au moins 2 semaines d’avis, de préférence).

En cas d'urgence

En situation d’urgence, présentez-vous au service des urgences de l’hôpital le plus proche. Veuillez visiter le site Web de la Société canadienne de l’hémophilie pour télécharger la carte Facteur d’abord. Assurez-vous d’apporter cette carte à votre visite.

Liens utiles

• Société canadienne de l'hémophilie
• Fédération mondiale de l'hémophilie